Síndrome de West

A Síndrome de West é um tipo raro de epilepsia, chamada de "epilepsia mioclónica". As convulsões que a doença apresenta são chamadas de mioclonias e podem ser de flexão ou de extensão, e afetam geralmente crianças com menos de um ano de idade. São como se, de repente, a criança se assustasse e quisesse agarrar uma bola sobre o seu corpo.

Os espasmos são diferentes para cada criança. Podem ser tão leves no início que não são notados ou pode-se pensar que originam-se de cólicas. Cada espasmo começa repentinamente e dura menos de alguns segundos. Tipicamente, os braços se distendem e a cabeça pode pender para a frente e os olhos fixam-se em um ponto acima ( Tic de SAALAM).

No início, a criança pode experimentar somente um ou dois espasmos por vez, mas, no decorrer de um período de dias ou semanas, estes evoluem para dúzias de espasmos que ocorrem em intervalos de poucos segundos. As convulsões são de difícil controle, e a criança pode chegar a ter mais de 100 convulsões por dia.
Cada espasmo é uma crise epiléptica (ataque epiléptico) composta de uma série de movimentos descontrolados, causados por um excesso de atividade elétrica no cérebro.

Um eletroencefalograma (EEG) pode registrar esta atividade de forma segura e indolor. Um EEG em um bebê com espasmos infantis não apresentam os ritmos brandos e regulares que usualmente se apresenta nessa idade. Ao contrário, ocorrem súbitas eclosões de atividades elétricas, algumas de alto potencial e o registro do EEG aparenta estar caótico. Muitas dessas alterações elétricas tornam-se mais marcantes à medida em que a criança adormece. Este padrão é chamado de "Hypsarritmia" (hypsos=altura e rhytmos= ritmo).

Estes ataques foram primeiramente descritos pelo Dr. West (1841) em relação ao seu próprio filho. A Síndrome de West é multifatorial e certos casos pode ter sucetibilidade poligênica ou pode ser completamente ambiental. Algumas crianças podem chorar e/ou gritar antes ou após as convulsões e mostram-se geralmente muito irritadas. O período mais crítico para as convulsões são a hora de dormir ou de acordar, onde a Síndrome apresenta toda a sua face mais cruel.

A presente Síndrome apresenta um padrão eletroencefalográfico característico, chamado de Hypsarritmia, é um atraso psicomotor, que pode variar do leve ao severo, dependendo da evolução do caso. Os espasmos infantis causados pela síndrome não possuem uma causa única. Eles surgem como resultado de muitas e diferentes condições. Algumas vezes ocorrem em bebês com desenvolvimento abaixo da média e em relação aos quais já se sabe que são possuidores de condições neurológicas que afetam o desenvolvimento do cérebro.

Tais condições podem ter seu início antes do nascimento, por volta do tempo que antecede o nascimento ou como resultado de doença nos primeiros meses de vida. Alguns poucos exemplos são: Lisencefalia (um padrão anormal de desenvolvimento do cérebro começando nos primeiros estágios da gestação); Encefalopatia neonatal (quando os bebês mostram-se muito doentes imediatamente após o nascimento, como resultado de um insuficiente volume de sangue fornecido ao cérebro durante a gestação ou durante o nascimento); Meningite (nas primeiras fases de vida). Em outras crianças, nenhum problema neurológico será notado até que os espasmos infantis comecem a se manifestar. Testes diagnosticarão condições neurológicas em algumas destas crianças, entretanto, em outras nenhuma causa será detectada, mesmo após os mais variados testes. Nas investigações a tomografia computadorizada tem detectado patologias em 75 a 90% dos casos de Síndrome de West, entretanto, a ressonância magnética tem se mostrado mais sensitiva que a tomografia computadorizada em detectar lesões em pacientes com crises parciais.

ACTH - É a abreviatura de Hormônio Adrenocorticotrófico ou corticotrofina, que é um hormônio secretado pela Hipófise (glândula pituitária). O ACTH é o responsável pela estimulação da secreção da Cortisona e compostos relacionados pelas glândulas supra-renais. Na sua forma sintética (ou seja, produzida por laboratórios farmacêuticos), este hormônio é usado como medicação corticoesteróide para o tratamento da Síndrome de West e convulsões mioclónicas na infância. E é necessário que seja permanentemente monitorizado, durante o seu uso na forma injetável por especialistas ( neuropediatras) devido a ocorrência de efeitos colaterais e indesejáveis, com o comprometimento de outros órgãos e sistemas além do SNC.

CONVULSÕES E EPILEPSIA - As convulsões são contrações súbitas e involuntárias de músculos voluntários do corpo, que ocorrem subitamente e têm aparência de perda de controle da postura física, estando associadas, nas paralisias cerebrais, aos quadros epiléticos. As Epilepsias são distúrbios intermitentes das funções do cérebro, frequentemente associados a distúrbios da consciência. O termo é plural pois abrange um enorme grupo de transtornos neurológicos e psiquiátricos. O tipo mais conhecido é o chamado de "Grande Mal", caracterizado por episódios recorrentes de convulsões generalizadas, nas quais o corpo todo estremece numa série de curtos espasmos. Os chamados "ataques" epiléticos variam desde os espasmos, mioclonias, ausências, convulsões febris na infância até os acessos psicomotores em adultos. Atualmente se classificam as convulsões epiléticas em dois grandes grupos: Parciais e Generalizadas.

As epilepsias são mudanças bruscas e repentinas no funcionamento bio-elétrico do cérebro e normalmente comparadas a um "curto circuito" momentâneo que afetam as células nervosas (neurônios), fazendo parte de uma disfunção do Sistema Nervoso Central. Nos "ataques" ou crises epiléticas podem ocorrer perda de consciência momentânea, acompanhada de distúrbios, tais como: abalos musculares, movimentos bruscos, perda do equilíbrio corporal, alterações dos movimentos e das ações de uma pessoa. Posteriormente, há uma pausa, um repouso devido a exaustão das células nervosas, seguindo um período de confusão mental e/ou sonolência. Um aspecto importante deve ser ressaltado, AS EPILEPSIAS, ASSIM COMO AS SÍNDROMES RARAS NÃO SÃO CONTAGIOSAS, podem estar associadas a quadros de natureza genética, sendo que 70% dos casos são de causas desconhecidas.

Fatores que podem levar a um quadro epilético:

Traumas na cabeça ( acidentes automobilísticos, prática de esporte violento, etc.); Tumores cerebrais;
Doenças neurológicas crônicas, meningites, doenças neurológicas crônicas, encefalites virais ou AIDS e
Lesões ocorridas no período gestacional, pré, peri ou mesmo pós-natal, que possam afetar o desenvolvimento do cérebro do feto durante a gravidez. Em casos extremamente graves (quadros epiléticos parciais complexos) existe a possibilidade de uma intervenção neurocirúrgica. Por ser um tratamento invasivo é necessário uma rigorosa avaliação dos riscos e dos benefícios, pois nem todas as crianças estão aptas a uma cirurgia deste tipo. Atualmente, existem experiências sobre a utilização de Marcapassos Cerebrais que ajudam na organização bio-elétrica do SNC.

CORTEX CEREBRAL - é a camada mais externa do cérebro, que contém a chamada Substância Cinzenta, responsável pelas funções e atividades mais elevadas do Sistema Nervoso Central (SNC). Ë ligada às atividades cognitivas e psicológicas dos seres humanos, donde uma lesão difusa (como ocorre em alguns casos de Paralisias Cerebrais) levará a déficits destas atividades.

ESPASMOS - são as contrações de nossos músculos de forma involuntária. Quando estas contrações são, persistentes e não podem ser interrompidas pela nossa vontade, teremos um quadro de espasticidade.

MICROCEFALIA - Quando o crânio tem o seu desenvolvimento prejudicado, ficando o cérebro ( em seu interior) com seu volume e tamanho diminuídos. Esta situação pode ocorrer em diversas formas de deficiências, como as decorrentes de lesão cerebral, do tipo paralisias cerebrais.

TÔNUS - É um estado natural de tensão dos músculos do corpo. Mantêm-se através de uma reflexa que conserva os músculos levemente tensos. Quando temos a perda de tônus ( flacidez ou hipotonia) temos um distúrbio da parte do SNC responsável por este reflexo, enquanto que um aumento patológico do tônus (hipertonia) pode gerar a espasticidade, indicando um dano em nível cortical do SNC, constituindo o quadro de paralisia cerebral espástica, por exemplo.

DIETA CETOGÊNICA - É uma dieta programada e RIGOROSAMENTE ACOMPANHADA POR MÉDICOS que induz o organismo humano a produzir uma modificação química chamada de cetose. É utilizada em casos de epilepsia refratária a medicação anticonvulsivante.
O tratamento tem como base uma dieta rica em gorduras, e muito pobre em carboidratos e proteínas o que induz a produção de corpos cetônicos. Este tratamento ainda carece de maiores pesquisas científicas.

DELFINOTERAPIA

O Aquário do Zoológico de Aragón (Cidade do México) vem desenvolvendo um trabalho inovador para crianças entre 6 e 16 anos portadoras de problemas neurológicos, como paralisias cerebrais, Síndrome de West e Síndrome de Down.

O tratamento consiste na interação do ambiente (água morna, música suave), terapeutas e golfinhos, são de seis a oito sessões diárias de 15 minutos cada, sendo que os resultados estão sendo considerados animadores. Os golfinhos brincam e entram em contato com a criança, o cetáceo emite um som agudo que tem a propriedade de estimular o sistema nervoso central, possibilitando a melhora da plasticidade cerebral, favorecendo os sistemas psicomotor e a fala da criança. O Human Dolphin Trerapy Center, organização americana dedicada à terapia com golfinhos, informa que mais de um milhão de crianças afetadas por paralisias cerebrais ou dificuldades para aprender, conseguiram melhorar o desempenho depois de iniciar o tratamento. O tratamento é acompanhado por um grupo de médicos, que acompanham as sessões além de desenvolverem exercícios físicos aquáticos para as crianças.

A delfinoterapia tem propiciado inúmeras melhoras no quadro clínico dos pacientes, entretanto, as lesões neurológicas não desaparecem. 

Fonte: http://www.westmariana.com/sindromewest.htm

Aposentados, pensionistas e deficientes devem fazer cadastro de isenção do IPTU  STF garante aposentadoria especial a servidor público com deficiência

O Supremo Tribunal Federal confirmou, na quinta-feira (20/10), a aposentadoria especial para servidores públicos portadores de deficiência e 25 anos de contribuição previdenciária ou que exerçam atividade insalubre. A decisão foi tomada em Agravo Regimental que questionou decisão do ministro Celso de Mello em Mandado de Injunção sobre a matéria.

     Mandados de Injunção são recursos jurídicos usados para questionar omissões do Poder Legislativo em regulamentar direitos constitucionais. Neste caso, a ação foi impetrada pelo juiz federal Roberto Wanderley Nogueira contra a Presidência da República, o Senado Federal e a Câmara dos Deputados, representados pela Advocacia-Geral da União.
     Ao analisar o caso, o ministro Celso de Mello, em decisão monocrática proferida em maio deste ano, concordou com o juiz. Afirmou que o direito à aposentadoria especial está descrito no parágrafo 4º, Inciso I, do artigo 40 da Constituição e já deveria ter sido regulamentado pelo Congresso. Como não foi, o decano decidiu que deve ser aplicada, por analogia, a regra prevista no artigo 57 da Lei 8.213/1991, a Lei de Custeio da Previdência Social.
     Ele aproveitou para criticar os parlamentares. Afirmou que não faz sentido que a inércia dos órgãos estatais “possa ser paradoxalmente invocada, pelo próprio Poder Público, para frustrar, de modo injusto (e, portanto, inaceitável), o exercício de direito expressamente assegurado pela Constituição”.
     Com a decisão, que também teve caráter normativo, o órgão administrativo do Tribunal Regional Federal da 5ª Região, em Pernambuco, deveria analisar se o juiz Nogueira pode receber o benefício ou não, e concedê-lo ou não. Mas Nogueira não conseguiu ter seu caso analisado. Ouviu que a decisão do STF ainda não havia transitado em julgado, visto que foi tomada monocraticamente.
     A AGU, então, impetrou recurso para pedir que o pleno do Supremo analisasse o caso. Analisou e negou o recurso. Decidiu que a posição do ministro Celso de Mello deve ser mantida, e, citando jurisprudência da corte, destacou que matérias relacionadas a aposentadoria especial podem ser decididas monocraticamente.
     De acordo com a decisão do decano, situações como a do juiz Nogueira devem ser analisadas pelo Supremo. Isso porque a aposentadoria especial está descrita no parágrafo 4º, inciso I, do artigo 40 da Constituição. Mas o Congresso Nacional nunca editou lei sobre o assunto e o direito ficou sem regulamentação.
     Enquanto o Congresso não criar lei para tratar da aposentadoria especial, vale, por analogia, o artigo 57 da Lei de Custeio da Previdência Social. O dispositivo diz que “a aposentadoria especial será devida, uma vez cumprida a carência exigida nesta Lei, ao segurado que tiver trabalhado sujeito a condições especiais que prejudiquem a saúde ou a integridade física, durante 15 (quinze), 20 (vinte) ou 25 (vinte e cinco) anos, conforme dispuser a lei”.